Plano negou Terapia imunobiológica (medicamento biológico): o que dizem o Rol e a DUT da ANS

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Subtipos AIJ oligoarticular estendida, AIJ poliarticular, artrite relacionada a entesite, artrite psoriásica e artite indiferenciada: • cobertura obrigatória para pacientes com atividade da doença, refratários ao tratamento convencional por um período mínimo de 3 meses. 78 b. Subtipo AIJ sistêmico: • cobertura obrigatória para pacientes com atividade da doença, refratários ao tratamento convencional por 7 a 14 dias. 65.3 ESPONDILOARTRITE AXIAL RADIOGRÁFICA (ESPONDILITE ANQUILOSANTE) OU NÃO RADIOGRÁFICA 1. Cobertura obrigatória quando preenchidos os seguintes critérios: a. pacientes com índice de atividade da doença igual ou maior do que 4 pelo BASDAI (Índice Bath de Atividade da Doença para Espondilite Anquilosante) ou igual ou maior do que 2,1 pelo ASDAS (Escore de Atividade da Doença para Espondilite Anquilosante) ou igual ou maior do que 4 pela Escala Virtual Analógica (EVA) de dor, refratários ao tratamento convencional por um período mínimo de três meses com doses plenas de pelo menos dois antiinflamatórios não esteroidais (AINEs) e, nos pacientes com doença predominantemente periférica com ausência de resposta à sufassalazina ou ao metotrexato, por período de 6 meses. 65.4 ARTRITE PSORIÁSICA 1. Cobertura obrigatória quando preenchido pelo menos um dos seguintes critérios: a. pacientes com comprometimento periférico: • presença de no mínimo três articulações dolorosas ou edemaciadas, ou uma ou mais articulações inflamadas, ou se o paciente não atingir cinco dos sete critérios avaliados no MDA (Minimal Disease Activity), após falha ao tratamento com pelo menos dois esquemas terapêuticos com medicamentos modificadores do curso da doença sintéticos (MMCDs) por, no mínimo, três meses cada um. b. pacientes com comprometimento axial ou entesite: • índice de atividade da doença igual ou maior do que 4 pelo BASDAI (Índice Bath de Atividade da Doença para Espondilite Anquilosante) ou maior que 2,1 pelo ASDAS (Escore de Atividade da Doença para Espondilite Anquilosante), ou se o paciente não atingir cinco dos sete critérios avaliados no MDA, após 79 falha ao tratamento por um período mínimo de três meses com doses plenas de pelo menos dois antiinflamatórios não esteroidais (AINEs). 65.5 PSORÍASE 1. Cobertura obrigatória dos medicamentos Adalimumabe, Etanercepte, Guselcumabe, Infliximabe, Ixequizumabe, Secuquinumabe, Ustequinumabe, Risanquizumabe1, Certolizumabe pegol2, Brodalumabe3, Bimequizumabepara4 ou Tildrakizumabe5 para pacientes com psoríase moderada a grave, com falha, intolerância ou contraindicação ao uso da terapia convencional (fototerapia e/ou terapias sintéticas sistêmicas), que atendam a pelo menos um dos seguintes critérios: a. Índice da Gravidade da Psoríase por Área - PASI superior a 10; b. Acometimento superior a 10% da superfície corporal; c. Índice de Qualidade de Vida em Dermatologia - DLQI superior a 10; d. Psoríase acometendo extensamente o aparelho ungueal, resistente ao tratamento convencional, associada a DLQI superior a 10; e. Psoríase palmo-plantar, resistente ao tratamento convencional, associada a DLQI superior a 10; f. Psoríase acometendo outras áreas especiais, como genitália, rosto, couro cabeludo e dobras, resistente ao tratamento convencional, associada a DLQI superior a 10. Observação: 1. Incluído pela RN nº 536/2022, a partir de 06/05/2022 2. Incluído pela RN nº 553/2022, a partir de 06/12/2022 3. Incluído pela RN nº 611/2024, a partir de 02/09/2024 4. Incluído pela RN nº 628/2025, a partir de 01/03/2025 5. Incluído pela RN nº 635/2025, a partir de 01/07/2025 65.6 DOENÇA DE CROHN 80 1. Cobertura obrigatória quando preenchidos os seguintes critérios: a. pacientes com índice de atividade da doença igual ou maior a 221 pelo IADC (Índice de Atividade da Doença de Crohn) ou igual ou maior que 8 pelo IHB (Índice de Harvey-Bradshaw), refratários ao uso de medicamentos imunossupressores ou imunomoduladores por um período mínimo de 6 semanas ou intolerantes ou na presença de contraindicação e /ou de efeitos colaterais ou em caso de falha na manutenção da remissão apesar do uso de azatioprina ou metotrexato. Em primeira linha de tratamento, nos casos de fístulas perianais complexas. 65.7 COLITE/RETOCOLITE ULCERATIVA 1. Cobertura obrigatória dos medicamentos Golimumabe, Infliximabe ou Vedolizumabe para tratamento da Colite/Retocolite Ulcerativa Moderada a Grave (escore completo de Mayo maior ou igual a 6 ou escore endoscópico de Mayo maior ou igual a 2) como terapia de indução e manutenção, após falha, refratariedade, recidiva ou intolerância à terapia sistêmica convencional. (Retificação (Publicado em: 14/12/2023 | Edição: 237 | Seção: 1 | Página: 148)) 2. Cobertura obrigatória dos medicamentos Ustequinumabe, Vedolizumabe1, Guselcumabe1 ou Risanquizumabe2 para o tratamento da Colite/Retocolite Ulcerativa Moderada a Grave (escore completo de Mayo maior ou igual a 6 ou escore endoscópico de Mayo maior ou igual a 2) como terapia de indução e manutenção, após falha, refratariedade, recidiva ou intolerância à terapia com anti-TNFs. (Incluído pela RN nº 591, a partir de 02/01/2024) (Retificação (Publicado em: 14/12/2023 | Edição: 237 | Seção: 1 | Página: 148)) Observação: 1. Incluído pela RN nº 655/2025, a partir de 02/01/2026 2. Incluído pela RN nº 663/2026, a partir de 04/05/2026 65.8 HIDRADENITE SUPURATIVA 81 1. Cobertura obrigatória do medicamento Adalimumabe ou Secuquinumabe1 para pacientes adultos com hidradenite supurativa ativa moderada a grave que falharam, apresentaram intolerância ou contraindicação à terapia com antibióticos sistêmicos. Observação: 1. Incluído pela RN nº 624/2024, a partir de 03/02/2025 65.9 ASMA EOSINOFÍLICA GRAVE 1. Cobertura obrigatória dos medicamentos Benralizumabe ou Mepolizumabe ou Dupilumabe1 ou Tezepelumabe2 para o tratamento complementar da asma eosinofílica grave, quando preenchidos todos os seguintes critérios: a. asma não controlada, apesar do uso de corticoide inalatório associado a beta 2 agonista de longa duração; e b. contagem de eosinófilos maior ou igual a 300 células/microlitro nos últimos 12 meses; e c. uso contínuo de corticoide oral para controle da asma nos últimos 6 meses ou 3 ou mais exacerbações asmáticas necessitando de tratamento com corticoide oral no último ano. Observação: 1. Incluído pela RN nº 513/2022, a partir de 01/04/2022 2. Incluído pela RN nº 612/2024, a partir de 02/09/2024 1. Cobertura obrigatória dos medicamentos Benralizumabe ou Mepolizumabe ou Dupilumabe ou Tezepelumabe para o tratamento complementar da asma eosinofílica (asma com inflamação do tipo II/fenótipo eosinofílico) grave, quando preenchidos todos os critérios: a. asma não controlada, apesar do uso de corticoide inalatório associado a beta 2 agonista de longa duração; e b. pelo menos uma contagem de eosinófilos maior ou igual a 300 células/microlitro nos últimos 12 meses, OU, em pacientes em uso contínuo ou 82 recorrente de corticoide oral, pelo menos uma contagem de eosinófilos maior ou igual a 150 células/microlitro nos últimos 12 meses; e c. duas ou mais exacerbações asmáticas necessitando de tratamento com corticoide oral no último ano, OU uma ou mais exacerbações asmáticas necessitando de hospitalização* no último ano, OU uso contínuo de corticoide oral para controle da asma nos últimos 6 meses. *Para fins desta DUT, o termo “hospitalização” compreende internações em leito hospitalar com permanência por um período mínimo de 24 horas e com o propósito de tratamento e controle do agravamento do quadro clínico relacionado ao episódio de exacerbação asmática. (Alterado pela RN nº 634/2025, em vigor a partr de 02/06/2025) 65.10 ASMA ALÉRGICA GRAVE 1. Cobertura obrigatória dos medicamentos Omalizumabe ou Dupilumabe1 ou Tezepelumabe2 para o tratamento complementar da asma alérgica grave, quando preenchidos todos os seguintes critérios: a. asma não controlada, apesar do uso de corticoide inalatório associado a beta 2 agonista de longa duração; e b. evidência de sensibilização a pelo menos um aeroalérgeno perene documentada por teste cutâneo de puntura ou dosagem de IgE sérica específica in vitro; e c. IgE sérica total, antes do início do tratamento, maior ou igual a 30 UI/ml; e d. uso contínuo de corticoide oral para controle da asma nos últimos 6 meses ou 3 ou mais exacerbações asmáticas necessitando de tratamento com corticoide oral no último ano. Observação: 1. Incluído pela RN nº 550/2022, a partir de 09/11/2022 2. Incluído pela RN nº 612/2024, a partir de 02/09/2024 1. Cobertura obrigatória dos medicamentos Omalizumabe ou Dupilumabe ou Tezepelumabe para o tratamento complementar da asma alérgica (asma com 83 inflamação do tipo 2 e fenótipo alérgico) grave, quando preenchidos todos os seguintes critérios: a. asma não controlada, apesar do uso de corticoide inalatório associado a beta 2 agonista de longa duração; e b. evidência de sensibilização a pelo menos um aeroalérgeno perene documentada por teste cutâneo de puntura ou dosagem de IgE sérica específica in vitro; e c. duas ou mais exacerbações asmáticas necessitando de tratamento com corticoide oral no último ano, OU uma ou mais exacerbações asmáticas necessitando de hospitalização* no último ano, OU uso contínuo de corticoide oral para controle da asma nos últimos 6 meses. *Para fins desta DUT, o termo “hospitalização” compreende internações em leito hospitalar com permanência por um período mínimo de 24 horas e com o propósito de tratamento e controle do agravamento do quadro clínico relacionado ao episódio de exacerbação asmática. (Alterado pela RN nº 634/2025, em vigor a partr de 02/06/2025) 65.11 URTICÁRIA CRÔNICA ESPONTÂNEA 1. Cobertura obrigatória do medicamento Omalizumabe para o tratamento da urticária crônica espontânea, definida pela ocorrência de urticas e/ou angioedema por um período maior do que 6 semanas, observados todos os critérios abaixo: a. escore de atividade da urticária em 7 dias (UAS7) maior ou igual a 28; e b. refratariedade ao tratamento com anti-histamínicos de segunda geração por, no mínimo, duas semanas; e c. prescrição por dermatologista, imunologista ou alergista. Observações: • Caso não seja observada resposta terapêutica satisfatória até a 4ª dose, suspender o tratamento com Omalizumabe; • Após a 6ª dose, suspender o tratamento com Omalizumabe para verificar se houve evolução para remissão espontânea. Caso a doença recorra após a 84 suspensão, a critério do médico assistente, o tratamento com Omalizumabe poderá ser reiniciado. 65.12 UVEÍTE NÃO INFECCIOSA ATIVA 1. Cobertura obrigatória do medicamento Adalimumabe para paciente adulto com diagnóstico confirmado de uveíte não infecciosa ativa quando preenchido pelo menos um critério do grupo I e nenhum dos critérios do grupo II: Grupo I: a. tratamento com imunossupressor prévio, não corticoide, descontinuado por falta de efetividade, intolerância ou toxicidade; b. contraindicação aos imunossupressores não corticoides e não biológicos; c. Doença de Behçet com uveíte posterior bilateral ativa com alto risco de cegueira ou associada com doença sistêmica em atividade. Grupo II: a. suspeita clínica ou confirmação de infecção intraocular; b. contraindicação ou intolerância aos medicamentos especificados; c. suspeita ou confirmação de infecção sistêmica em atividade ou com risco de reativação, sem profilaxia adequada, mediante o uso de imunossupressores; d. contraindicação, hipersensibilidade ou intolerância a algum dos medicamentos. 65.13 ESCLEROSE MÚLTIPLA 1. Cobertura obrigatória do medicamento Natalizumabe para pacientes com Esclerose Múltipla Recorrente-Remitente grave em rápida evolução, definida por 2 ou mais recidivas incapacitantes no espaço de um ano e com 1 ou mais lesões realçadas por gadolínio em uma imagem do cérebro obtida por Ressonância Magnética Nuclear (RMN) ou um aumento significativo das lesões em T2 comparativamente com uma RMN anterior recente. 2. Cobertura obrigatória do medicamento Natalizumabe, quando preenchidos todos os critérios do Grupo I e nenhum dos critérios do grupo II. Após o início do tratamento a 85 cobertura não será mais obrigatória caso o paciente apresente um dos critérios do Grupo III: Grupo I a. Diagnóstico de Esclerose Múltipla (EM) pelos Critérios de McDonald revisados e adaptados; b. Esclerose Múltipla Recorrente Remitente (EM-RR) ou Esclerose Múltipla Secundariamente progressiva (EM - SP); c. Lesões desmielinizantes à Ressonância Magnética; d. Diagnóstico diferencial com exclusão de outras causas; e. Em terceira ou quarta linha de tratamento quando houver falha terapêutica ou resposta sub-ótima, intolerância, eventos adversos ou falta de adesão na primeira e segunda linha, no mínimo. Linhas de tratamento: • Primeira linha: betainterferona, glatirâmer ou teriflunomida. • Segunda linha: betainterferona, glatirâmer, teriflunomida, fumarato de dimetila ou fingolimode. • Terceira linha: fingolimode. O uso do Natalizumabe em terceira linha somente será indicado caso o Fingolimode tenha sido prescrito em segunda linha ou caso haja contra-indicação ao seu uso. f. Estar sem receber imunomodulador por pelo menos 45 dias ou azatioprina por 3 meses; g. Ser encaminhado a infectologista ou pneumologista para afastar tuberculose se apresentarem lesões suspeitas à radiografia de tórax; h. Valores de neutrófilos acima de 1.500/mm3 e linfócitos acima de 1.000/mm3 ao hemograma. Grupo II a. Diagnóstico de Esclerose Múltipla Primariamente Progressiva (EM-PP) ou de EM- PP com surto. 86 b. Incapacidade de adesão ao tratamento e impossibilidade de monitorização dos efeitos adversos; c. Intolerância ou hipersensibilidade ao medicamento; d. Diagnóstico de leucoencefalopatia multifocal progressiva (LEMP); e. Pacientes que apresentem qualquer uma das seguintes condições: micose sistêmica nos últimos 6 meses, herpes grave ou outras infecções oportunistas nos últimos 3 meses, infecção por HIV, imunossupressão, infecção atual ativa; f. Pacientes com câncer, exceto se carcinoma basocelular de pele. Grupo III a. Surgimento de efeitos adversos intoleráveis após considerar todas as medidas atenuantes; b. Falha terapêutica definida como dois ou mais surtos no período de 12 meses, de caráter moderado ou grave (com sequelas ou limitações significantes, pouco responsivas à pulsoterapia) ou evolução em 1 ponto na escala Expanded Disability Status Scale (EDSS) ou progressão significativa de lesões em atividade da doença. Observação: Quanto às Linhas de Tratamento. 3. Cobertura obrigatória dos medicamentos Betainterferona e Acetato de glatirâmer em primeira ou segunda linha, quando preenchidos todos os critérios do Grupo I e nenhum dos critérios do grupo II. Após o início do tratamento a cobertura não será mais obrigatória caso o paciente apresente um dos critérios do Grupo III: Grupo I a. Diagnóstico de Esclerose Múltipla (EM) pelos Critérios de McDonald revisados e adaptados; b. Esclerose Múltipla Recorrente Remitente (EM-RR) ou Esclerose Múltipla Secundariamente progressiva (EM-SP); c. Lesões desmielinizantes à Ressonância Magnética; d. Diagnóstico diferencial com exclusão de outras causas. Grupo II 87 a. Diagnóstico de Esclerose Múltipla Primariamente Progressiva (EM-PP) ou de EM- PP com surto; b. Intolerância ou hipersensibilidade ao medicamento. Grupo III a. Surgimento de efeitos adversos intoleráveis após considerar todas as medidas atenuantes; b. Falha terapêutica definida como dois ou mais surtos no período de 12 meses, de caráter moderado ou grave (com sequelas ou limitações significantes, pouco responsivas à pulsoterapia) ou evolução em 1 ponto na escala Expanded Disability Status Scale (EDSS) ou progressão significativa de lesões em atividade da doença. 4. Cobertura obrigatória dos medicamentos Alentuzumabe ou Ocrelizumabe ou Ofatumumabe1 quando preenchidos todos os critérios do Grupo I e nenhum dos critérios do grupo II. Após o início do tratamento a cobertura não será mais obrigatória caso o paciente apresente um dos critérios do Grupo III: Grupo I a. Diagnóstico de Esclerose Múltipla (EM) pelos Critérios de McDonald revisados e adaptados; b. Esclerose Múltipla Recorrente Remitente (EM-RR) ou Esclerose Múltipla Secundariamente progressiva (EM-SP); c. Lesões desmielinizantes à Ressonância Magnética; d. Diagnóstico diferencial com exclusão de outras causas; e. Falha terapêutica ao Natalizumabe, ou contra indicação ao seu uso continuado devido a risco aumentado de desenvolver leucoencefalopatia multifocal progressiva (LEMP) definido pela presença de todos os fatores de risco descritos a seguir: resultado positivo para anticorpo anti-VJC, mais de 2 anos de tratamento com natalizumabe e terapia anterior com imunossupressor; f. Estar sem receber imunomodulador por pelo menos 45 dias ou azatioprina por 3 meses; g. Ser encaminhado a infectologista ou pneumologista para afastar tuberculose se apresentarem lesões suspeitas à radiografia de tórax; 88 h. Valores de neutrófilos acima de 1.500/mm3 e linfócitos acima de 1.000/mm3 ao hemograma. Grupo II a. Diagnóstico de Esclerose Múltipla Primariamente Progressiva (EM-PP) ou de EM- PP com surto. b. Intolerância ou hipersensibilidade ao medicamento; c. Diagnóstico de LEMP; d. Pacientes que apresentem qualquer uma das seguintes condições: micose sistêmica nos últimos 6 meses, herpes grave ou outras infecções oportunistas nos últimos 3 meses, infecção por HIV, imunossupressão, infecção atual ativa; e. Pacientes com câncer, exceto se carcinoma basocelular de pele. Grupo III a. Surgimento de efeitos adversos intoleráveis após considerar todas as medidas atenuantes; b. Falha terapêutica definida como dois ou mais surtos no período de 12 meses, de caráter moderado ou grave (com sequelas ou limitações significantes, pouco responsivas à pulsoterapia) ou evolução em 1 ponto na escala Expanded Disability Status Scale (EDSS) ou progressão significativa de lesões em atividade da doença. Observação: 1. Incluindo pela RN nº 584/2023, a partir de 01/09/2023. 65.14 DERMATITE ATÓPICA (Incluído pela RN nº 571/2023, em vigor a partir de 10/02/2023) 1. Cobertura obrigatória do medicamento Dupilumabe1 ou Lebriquizumabe2 para o tratamento de pacientes adultos com dermatite atópica grave com indicação de tratamento sistêmico e que apresentem falha, intolerância ou contraindicação à ciclosporina, que atendam a pelo menos um dos seguintes critérios: a. Escore de Atividade da Dermatite Atópica - SCORAD superior a 50; 89 b. Índice de Área e Gravidade do Eczema - EASI superior a 21; c. Índice de Qualidade de Vida em Dermatologia - DLQI superior a 10. Observação: 1. Incluído pela RN nº 571/2023, em vigor a partir de 10/02/2023. 2. Incluído pela RN nº 667/2026, em vigor a partir de 01/07/2026. 2. Cobertura obrigatória do medicamento Dupilumabe para o tratamento de pacientes com dermatite atópica grave, com idade entre 6 meses e 18 anos, sem resposta adequada a tratamento tópico com corticosteroide e/ou inibidores de calcineurina por pelo menos 6 meses, que atendam a pelo menos um dos seguintes critérios (Incluindo pela RN nº 603/2024, a partir de 02/05/2024): a. Índice de Gravidade da Dermatite Atópica (SCORing Atopic Dermatitis) - SCORAD superior a 50; b. Índice de Severidade e Área de Eczema (Eczema Area and Severity Index) - EASI superior a 21; c. Índice de Qualidade de Vida em Dermatologia (Dermatology Life Quality Index) - DLQI superior a 10; d. Índice Pediátrico de Qualidade de Vida em Dermatologia (Children's Dermatology Life Quality Index- CDLQI superior a 12. Observação: referente ao item 2: Caso não seja observada resposta terapêutica satisfatória após 24 semanas de tratamento, a cobertura não será mais obrigatória. Observação 2: Outro medicamento para o tratamento de Dermatite Atópica está disposto na Diretriz de Utilização nº 158, relacionada à “TERAPIA MEDICAMENTOSA INJETÁVEL AMBULATORIAL (COM DIRETRIZ DE UTILIZAÇÃO)". (Incluindo pela RN nº colite/2026, a partir de 10/02/2026) 65.15 OSTEOPOROSE (Incluído pela RN nº 571/2023, em vigor a partir de 10/02/2023) 90 1. Cobertura obrigatória do medicamento Romosozumabe para mulheres com osteoporose na pós-menopausa, a partir dos 70 anos, e que falharam ao tratamento medicamentoso (duas ou mais fraturas). 1. Cobertura obrigatória do medicamento Romosozumabe para mulheres com osteoporose na pós-menopausa e que falharam ao tratamento medicamentoso (duas ou mais fraturas). (Alterado pela RN nº 616/2024, em vigor a partir de 22/10/2024) 1. Cobertura obrigatória do medicamento Romosozumabe para mulheres com osteoporose grave na pós-menopausa, em falha ao tratamento medicamentoso, definida pela ocorrência de uma das seguintes situações: a. Presença de duas ou mais fraturas ocorridas na vigência de tratamento medicamentoso para osteoporose; ou b. Presença de uma fratura, após tempo mínimo de tratamento medicamentoso para osteoporose de 1 (um) ano, associada à perda significativa de densidade mineral óssea, definida como redução de mais de 5% em qualquer sítio no intervalo avaliado, considerando boa adesão ao tratamento e ausência de causas secundárias de perda de massa óssea. (Alterado pela RN nº 660/2025, em vigor a partir de 02/01/2026) 65.16 ANGIOEDEMA HEREDITÁRIO (AEH) (Incluído pela RN nº 586/2023, em vigor a partir de 02/10/2023) 1. Cobertura obrigatória do medicamento Lanadelumabe para a prevenção de rotina (profilaxia de longo prazo) de crises recorrentes de angioedema hereditário (AEH) tipo I ou II, em pacientes com 12 anos de idade ou mais, após falha ou contraindicação ao uso de andrógenos atenuados. 65.17 VASCULITE (Incluído pela RN nº 587/2023, em vigor a partir de 02/10/2023) 1. Cobertura obrigatória do medicamento Rituximabe, para o tratamento de vasculites associadas aos anticorpos anticitoplasma de neutrófilos, classificadas como granulomatose com poliangeíte (GPA) ou poliangeíte microscópica (MPA), ativa e grave, quando preenchidos um dos seguintes critérios: a. Terapia de indução de remissão dos pacientes com diagnóstico recente em idade fértil; 91 b. Casos de recidiva de vasculites. 65.18 HEMOFILIA A (Incluído pela RN nº 592/2023, em vigor a partir de 18/12/2023) 1. Cobertura obrigatória do medicamento Emicizumabe, para o tratamento profilático de pacientes com hemofilia A, moderada ou grave, e anticorpos inibidores do Fator VIII, sem restrição de faixa etária. 2. Cobertura obrigatória do medicamento Emicizumabe, para tratamento profilático de pacientes com Hemofilia A grave ou com nível de atividade de fator VIII inferior a 2%, sem anticorpos inibidores do fator VIII, com até 6 anos de idade no início do tratamento. (Incluindo pela RN nº 662/2026, a partir de 10/02/2026) Observação: A Hemofilia A pode ser classificada de acordo com a concentração de FVIII no sangue: (Incluindo pela RN nº 662/2026, a partir de 10/02/2026) Gravidade Concentração de Fator VIII Leve 5 UI/dI a 40 UI/dI (0,05 – 0,40 UI/mL) ou Maior que 5% e menor que 40% do normal Moderada 1 UI/dl a 5 UI/dl (0,01 - 0,05 UI/mL) ou Entre 1% a 5% do normal Grave Menor que 1 UI/dl (menor que 0,01 UI/mL) ou Menor que 1% do normal 65.19 HEMOGLOBINÚRIA PAROXÍSTICA NOTURNA (HPN) (Incluído pela RN nº 604/2024, em vigor a partir de 07/05/2024) 1. Cobertura obrigatória do medicamento Ravulizumabe para o tratamento (fase inicial e de manutenção) de pacientes com hemoglobinúria paroxística noturna (HPN), com idade maior que 14 anos, na sua apresentação hemolítica e com comprovação de alta atividade da doença. 2. Cobertura obrigatória do medicamento Ravulizumabe para o tratamento de pacientes com hemoglobinúria paroxística noturna (HPN), com idade maior que 14 anos, clinicamente estáveis após terem sido tratados com eculizumabe por, no mínimo, os últimos 6 meses. 92 65.20 NEFRITE LÚPICA (Incluído pela RN nº 612/2024, em vigor a partir de 02/09/2024) 1. Cobertura obrigatória do medicamento Belimumabe, quando solicitado pelo médico assistente nefrologista ou reumatologista, de modo complementar à terapia padrão, para o tratamento de indução e/ou de manutenção de pacientes adultos com nefrite lúpica ativa, comprovada por biópsia, classe III (com ou sem achados combinados de classe V) ou classe IV (com ou sem achados combinados de classe V), de acordo com a classificação da Sociedade Internacional de Nefrologia e da Sociedade de Patologia Renal. 65.21 LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO (LES) (Incluído pela RN nº 645/2025, em vigor a partir de 03/11/2025) 1. Cobertura obrigatória dos medicamentos anifrolumabe ou belimumabe para o tratamento de pacientes adultos com LES em alta atividade da doença apesar do uso da terapia padrão por no mínimo 6 meses, que preencham todos os critérios do Grupo I e nenhum dos critérios do Grupo II: Grupo I: a. Diagnóstico confirmado de LES de acordo com os critérios EULAR/ACR 2019; b. Autoanticorpos positivos (anti-dsDNA positivo e/ou complemento baixo); c. Índice de Atividade da Doença do Lúpus Eritematoso Sistêmico - SLEDAI ≥ 10. Grupo II: a. Presença de manifestação neurológica ou psiquiátrica. Observação 1: Tratamento padrão definido como terapia tripla convencional (antimalárico + corticoide + imunossupressor): 1. antimalárico (cloroquina ou hidroxicloroquina); 2. corticoide (prednisona em doses ≥7,5 mg/dia ou equivalente); e 3. dois esquemas prévios de imunossupressores, mantidos em doses adequadas por pelo menos 6 meses, exceto na impossibilidade de uso devido a efeitos colaterais ou contraindicações documentadas. Observação 2: Reavaliação obrigatória após 12 meses com documentação de resposta baseada em escore validado: redução de 4 pontos no SLEDAI e/ou melhora de 50% do 93 CLASI e/ou redução na dose de corticoide em pelo menos 50% e/ou atingir dose de prednisona < 5 mg/dia e/ou alcançar ou manter estado de remissão ou baixa atividade da doença. Suspender caso não seja observada resposta após 12 meses. Observação 3: Em caso de manifestação renal (nefrite lúpica) ver Diretriz de Utilização específica (nº 65.20). 65.22 DOENÇA PULMONAR OBSTRUTIVA CRÔNICA (DPOC) (Incluído pela RN nº 651/2025, em vigor a partir de 02/03/2026) 1. Cobertura obrigatória do medicamento dupilumabe para o tratamento complementar de pacientes adultos com doença pulmonar obstrutiva crônica (dpoc), quando preenchidos todos os seguintes critérios: a. Doença pulmonar obstrutiva crônica grave¹, não controlada, apesar do uso de terapia tripla inalatória com antimuscarínico de longa ação (lama) + beta-2 agonista de longa ação (laba) + corticoide inalatório (ci); e b. Pelo menos uma contagem de eosinófilos maior ou igual a 300 células/microlitro nos últimos 12 meses; e c. Perfil exacerbador, caracterizado por pelo menos duas exacerbações moderadas, demandando uso de corticoides sistêmicos e/ou antibioticoterapia nos últimos 12 meses, ou uma exacerbação grave, necessitando de hospitalização² nos últimos 12 meses. Observação 1: de acordo com a diretriz da iniciativa global para doença pulmonar obstrutiva crônica – gold, a dpoc grave (gold 3) é caracterizada pelo parâmetro funcional volume expiratório forçado no primeiro segundo - vef1 pós broncodilatador entre 30 e 49% do valor predito, conforme espirometria. Observação 2: para fins desta dut, o termo “hospitalização” compreende internações em leito hospitalar com permanência por um período mínimo de 24 horas e com o propósito de tratamento do quadro clínico relacionado ao episódio de exacerbação da doença pulmonar obstrutiva crônica 65.23 TROMBOCITOPENIA IMUNE PRIMÁRIA (Incluído pela RN nº 670/2026, em vigor a partir de 04/05/2026) 94 1. Cobertura obrigatória do medicamento Rituximabe para o tratamento de Trombocitopenia Imune Primária em crianças, adolescentes e adultos, quando atendidos todos os seguintes critérios: a. nas fases da doença persistente ou crônica; e b. na ausência de resposta (refratária), dependência ou contraindicação aos medicamentos de primeira linha.